در بیماران مبتلا به TTP ( ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا) کاربرد دارد.vwf به صورت زنجیره ای از مونومرهای متصل به هم به داخل جریان خون ترشح می شود و این زنجیره توسط آنزیمی به نام ADAMTS13 به پلی مرهای VWF با اندازه های متفاوت بریده میشود. در صورتی که ژن ADAMTS13 حاوی موتاسیون باشد و یا اتو آنتی بادی علیه ADAMTS13 وجود داشته باشد، فعالیت ADAMTS13 کاهش می یابد که منجر به TTP می شود. پلاکت ها به مولتی مرهای بزرگ VWF ، با تمایل بالایی متصل می شوند که منجر به تشکیل لخته های غنی از پلاکت در مویرگ ها می شود. در نتیجه عوارضی چون ترومبوسیتوپنی ، کم خونی همولیتیک ، علایم عصبی ، تب ، نارسایی کلیوی (علایم پنجگانه) ایجاد میشود.